哪儿矫正先天性耳畸形，先天性耳朵畸形治疗

一.外观改善：

有三种方式 ：佩带义耳 ，耳廓再造和基因工程耳再生。

关于耳廓再造的手术年龄尚存在争议，有文献报道，在 12岁左右(10一15岁)效果好，但从心理需求越早越好 ，所以为兼顾患者的心理需要和生理发育 ，早 6岁手术，以“牺牲效果换取心理治疗 ” ⑦

对于小耳外观改善的手术治疗我们先不详细讨论，我们重点讨论下小耳畸形的听力学干预。

二.听力改善：

方法分为两大类 ：1)手术直接重建听力

2)助听装置改善听力。

具体要根据患者发育 情况 、经济状况及医生水平进行选择。

(1) 手术重建听力：

先天性中外耳畸形多为传导 性聋，部分患者行外耳道再造与鼓室成形术后可提 高听力 。但如果镫骨底板未发育或活动差者，需行内耳开窗或镫骨底板切除术，或借助听装置来提高听力⑧⑨．一 般 “先外观后听力 ”，先行耳廓再造 ，再行听力重建 或植人助听装 置 ；手术的前提是听力检查证实内耳有良好的听觉功能 ，CT检查 证实内耳存在 ，年龄大于5岁者 ，乳突气化完成，方考虑手术。

听力重建手术需评估患者的外耳及中耳的结构和功能，选择不同的干预方案。目前比较常用的方法是jahrsdoefer评分

得分大 于 5分可以行外耳道成形 和鼓室成形术 。 小于或等于 5分者通过单纯手术听力提高不甚理想，需考虑植人骨锚式助听器(BAHA，Ponto) ③

当婴幼儿由于年龄较小，不适宜进行影像学的检查时，根据纯音听阈水平可以初步判定（评估） 先天性中外耳畸形程度，尤其是听骨发育状况：阈 值 60dB 以下锤砧骨畸形可能性大，70dB 以上，甚 至73dB以上，高度怀疑镫骨底板固定或卵圆窗未 发育。如再结合小耳畸形的程度，更有利于判定中 耳畸形程度及术后可能获得的听力改善效果。

1：助听器

分为气导和骨导两种，若患者存在耳道或有再造耳道，可以选择佩戴气导助听器。对于外耳道闭锁的患者，只能用骨导式助听器。传统的骨导式助听器有眼镜式与头夹式两种。头夹式对局部压迫明显，佩戴不舒适，眼镜式相对头夹式压迫要小，且外观上更易接受，但是对患者的外耳廓形状有要求。

2：骨描式助听器：

骨锚式助听器是通过骨传导方式改善听力效果的一种助听设备 ，其工作原理是 ：声音处理器通过麦克风接收声音，声音引起的振动通过颅骨和颌骨传送到内耳，使内耳的淋巴液推动毛细胞 ，毛细胞再将这种运动转 变成电脉冲，通 过听觉神经传到听觉 中枢，产生听觉。

骨描式助听器目前常见的型号有ponto和BAHA，佩戴无需外耳道，佩戴有 2种方式 ，一种是直接将声音处理 器通过软 带(发带 )固定在头上，另一种是通过钛质植人体固定在颞侧颅骨上。